Más de 1,000 casos nuevos de la enfermedad de Hirschsprung se diagnostican en los Estados Unidos cada año. Más de la mitad de los niños tratados adecuadamente con cirugía para la enfermedad de Hirschsprung sufren de problemas crónicos como; estreñimiento, incontinencia y / o dolor abdominal. Incluso en la adultez, más de la mitad experimentará episodios ocasionales de incontinencia y el 10% sufrirá estreñimiento que no responde al tratamiento médico.
En las seis décadas transcurridas desde que Ovar Swenson reconoció que el segmento intestinal distal (la parte inferior -con mayor frecuencia el canal anal, el recto y el colon sigmoide) sin células nerviosas era la porción enferma y creó la primera técnica quirúrgica exitosa, los cirujanos se han sentido frustrados con los resultados de la cirugía, que por lo demás elimina la enfermedad. Los padres se sienten frustrados y los niños se avergüenzan cuando ellos no logran controlar sus evacuaciones intestinales.
En los últimos 10 años, la comunidad de motilidad pediátrica ha descubierto razones y soluciones para problemas postoperatorios crónicos. Está claro que no es el comportamiento del niño, sino causas reconocibles y tratables, las que producen los síntomas.
Estreñimiento
Hay tres mecanismos para el estreñimiento postoperatorio crónico:
1. Estreñimiento funcional;
2. Neuropatía o funcionamiento anormal de los nervios por encima del segmento agangliónico;
3. Esfínter anal hipertensivo, en el cual el esfínter no se relaja normalmente, lo que dificulta el
paso de las heces.
No es fácil distinguir entre estas afecciones cuando aparecen después de una cirugía para la enfermedad de Hirschsprung. Solo el colon y la manometría anorectal (medición de la presión o contracciones en el tracto intestinal) aclaran el diagnóstico y el tratamiento.
El estreñimiento es la afección más común referida a las clínicas de gastroenterología pediátrica, y el estreñimiento funcional es la variante más común en los niños. A menudo surge cuando un bebé o niño pequeño tiene una evacuación intestinal dolorosa. Los bebés y niños pequeños normalmente responden a un evento doloroso después de evitar el evento, como cuando se queman un dedo en una estufa caliente. Cuando tienen una defecación dolorosa, intentan evitar la defecación y después de unos días tienen una evacuación intestinal aún más grande y dolorosa. Este ciclo de defecación dolorosa y comportamiento de retención continuará hasta que el niño experimente un período prolongado de defecación indolora.
Los niños con la enfermedad de Hirschsprung son aún más propensos a tener defecaciones dolorosas o atemorizantes que los niños sanos, porque tienen tantas experiencias negativas diferentes en sus partes inferiores. Primero, se le hacen enemas y estudios rectales antes de la cirugía. Luego tienen la cirugía en sí. Inmediatamente después de una cirugía exitosa, muchos niños con la enfermedad de Hirschsprung tienen diarrea durante semanas. La diarrea puede descomponer la piel sensible debajo del pañal, y el niño comienza a sentir un dolor intenso después de cada movimiento intestinal. Debido al dolor, los bebés aprenden a retener las heces y continúan el comportamiento de retención incluso después de que la diarrea se resuelve porque le temen al dolor asociado con la defecación.
Algunos niños necesitan dilatación (estiramiento) cuando hay formación de cicatriz que estrecha la nueva cavidad rectal (luz) justo encima del ano. Las dilataciones requieren que un cirujano o un padre dilate el estrechamiento pasando unos pocos centímetros de un eje liso de plástico o metal lubricado a través del ano. Si las dilataciones se realizan sin la analgesia y la sedación adecuadas, este evento doloroso y atemorizante desalienta al bebé o al niño pequeño de la defecación.
A veces los cirujanos sospechan que una infección severa llamada enterocolitis se está f en el interior. La enterocolitis se diagnostica cuando hay sangre y pus en las heces, fiebre, dolor abdominal y distensión. El médico ordenará enemas y lavados diarios para limpiar el colon. Estos procedimientos, aunque posiblemente salven vidas, evitan que el niño aprenda a controlar su trasero/parte inferior, provocándole miedo y, como consecuencia, un comportamiento más retentivo. Luego, el abdomen del bebé se hincha al retener las heces, y el cirujano se preocupa más por la enterocolitis, de modo que se perpetúa el ciclo de miedo (para el médico, los padres y el bebé) y el dolor (para el bebé).
El tratamiento comienza con la educación del niño y los padres sobre el trastorno. No es peligroso No es una enfermedad; es una respuesta desadaptativa pero comprensible a las heces dolorosas. El colon no puede estallar. Las toxinas no se filtran de regreso al cuerpo desde el colon. Laxantes no estimulantes son seguros y efectivos. El médico prescribirá suficiente polietilenglicol oral para hacer desaparecer la masa de heces en el recto en el transcurso de unas pocas semanas. El polietilenglicol es un polvo de cristal que se disuelve inodoro, incoloro e insípido en la bebida favorita del niño, por lo que la adherencia a la dosis prescrita no es un problema. No es una emergencia hacer salir la masa de heces, y el objetivo más importante es devolver el control de su parte inferior/trasero del niño al niño.
Es una buena idea visitar al médico por lo menos una vez a la semana durante algunas semanas, para que el médico pueda escuchar las preocupaciones de los padres y evaluar la masa de las heces al palpar el abdomen. No debe practicarse exámenes rectales durante este período, porque los exámenes rectales asustar al niño con estreñimiento funcional, e interfiere de esta manera con el tratamiento. El tiempo es un aliado. El niño dejará salir el excremento cuando quiera hacerlo. Después de que la masa de materia fecal se haya ido, el médico continuará recetando polietilenglicol durante muchos meses, hasta que el niño y los padres estén seguros de que la adquisición de las habilidades para ir al baño se ha completado y que el temor ya no existe.
Aprenda más sobre el Tratamiento del Estreñimiento Funcional
La neuropatía proximal al segmento agangliónico es el segundo mecanismo para el estreñimiento crónico postoperatorio. Alrededor del 10% de todos los niños con Hirschsprung tienen este problema. Aunque el segmento agangliónico se extirpa (reseca) y el tejido restante parece sano al examinarlo con un microscopio (histología), las conexiones nerviosas no están correctas.
Los niños con neuropatía proximal al segmento agangliónico tienen resultados anormales a la manometría del colon, una prueba que mide la presión o las contracciones. Algunas veces hay una zona de alta presión en un punto que no se relaja para permitir que fluya el contenido del colon. A veces hay contracciones simultáneas, pero no contracciones propulsoras coordinadas. A veces no hay contracciones en absoluto. La mayoría de las veces, la neuropatía es parte de la enfermedad de Hirschsprung, presente desde el nacimiento, pero no reconocida. Ocasionalmente puede haber una neuropatía transitoria y tratable debido a las complicaciones de la inflamación después de la enterocolitis de Hirschsprung.
Cuando hay antecedentes de enterocolitis puede valer la pena probar un medicamento antiinflamatorio (p. Ej., Sulfasalazina) o antibióticos (p. Ej., Metronidazol o claritromicina). Cuando no hay antecedentes de enterocolitis, una opción que el médico puede recomendar es usar polietilenglicol para mantener las heces acuosas de por vida, de modo que fluyan sin necesitar de una buena motilidad. Otra opción, mejor cuando la neuropatía involucra un segmento largo de colon, pero se escatima el intestino delgado, es la cirugía para extirpar todo el colon enfermo.
Manometría de Colon
La manometría de colon distingue el estreñimiento funcional de la neuropatía del colon. La manometría de colon es una prueba simple que toma dos o tres horas en la mayoría de los casos, pero la preparación es complicada.
Primero, el colon debe estar libre de heces sólidas. Limpiar el colon puede ser innecesario en un niño con diarrea o un problema difícil en un niño con un colon lleno de heces duras. La limpieza del colon se puede planificar en semanas, de modo que no cause temor o dolor. Si es necesario limpiar el colon rápidamente en un niño que no coopera, puede ser útil hospitalizar al niño para una sonda nasogástrica, un tubo de plástico flexible que se coloca a través de la nariz y la garganta hacia el estómago, seguido de un medicamento administrado a través del tubo que causa movimientos intestinales en una sucesión rápida. En los niños que vomitan fácilmente, una sonda nasogástrica puede no funcionar, y pueden ser necesarios enemas repetidos.
Una vez que se limpia el colon, el niño es sedado. Mientras duerme, los doctores colocan un tubo de plástico delgado en el ano del niño para medir la presión en el esfínter anal. Luego, los médicos usan un colonoscopio, un tubo de plástico con una cámara en el extremo, para mirar dentro del colon. A continuación, se coloca un catéter de manometría de colon, un tubo de plástico delgado con marcas grabadas y separadas entre sí cada 10 o 15 cm, a través del ano hasta el comienzo del colon, y se retira el colonoscopio. El catéter se fija en su lugar y se confirma su posición con una radiografía.
A medida que el niño se despierta, el estudio comienza. Se alienta al niño a mantenerse despierto a través de actividades pacíficas y en silencio. Se alienta a los padres a consolar al niño y hacer preguntas sobre el estudio mientras miran los resultados aparecer en la pantalla de la computadora al lado de la cama.
Después de una hora, el niño come el almuerzo, lo que normalmente causa un aumento en las contracciones del colon. En niños sanos y sin estreñimiento y en niños con estreñimiento funcional, el colon produce contracciones de propagación de gran amplitud (HAPC), el marcador fisiológico de la salud neuromuscular del colon. Las HAPC son fuertes contracciones coordinadas que comienzan al principio del colon y mueven el contenido del colon hacia el ano antes de terminar en el colon sigmoideo, justo antes del recto, la última porción del colon.
Una vez que comienzan las HAPC, es más importante observar el comportamiento del niño: muchos niños muestran angustia, o se ponen rígidos y estiran las piernas para retener las heces. A veces se puede señalar al niño que la HAPC en la pantalla de la computadora se correlaciona con el impulso a tener una evacuación intestinal o el dolor que sienten. También se le puede decir al niño que lo que él o ella siente es normal, y la sugerencia es que se permita evacuar en vez de sostenerlo. En la neuropatía, las HAPC y el aumento de las contracciones después de una comida están ausentes. Si no hay HAPC antes o después de la comida, el médico le dará bisacodyl, un laxante estimulante, a través del catéter directamente en el colon. En niños sanos con estreñimiento funcional, bisacodyl estimula HAPC en 10 o 20 minutos. En niños con neuropatía, no hay HAPCs después de bisacodyl. Cuando se completa el estudio, el catéter se extrae sin dolor a través del ano. Los niños dicen que la peor parte de las pruebas es quitar la cinta de la vía intravenosa y del catéter.
Si se producen HAPCs durante la manometría, el riesgo de enterocolitis es bajo, y es probable que el problema se deba al fracaso en el aprendizaje del uso del baño. Cuando hay HAPC presentes, lo mejor es dejar de hacer todos los procedimientos que asustan al niño, detener todos los procedimientos a través del ano del niño y garantizar una defecación indolora.
Además, a menudo es necesario que un profesional de la salud mental familiarizado con la enfermedad de Hirschsprung y los trastornos de la defecación infantil traten al niño y ayuden a la familia a sobrellevarlo. A menudo, el niño está demasiado asustado como para evacuar durante muchos días. Con cada día que pasa los padres se vuelven más ansiosos de que algo esté mal. El niño adquiere el miedo de los padres, y el miedo evita que el niño tenga una evacuación intestinal. Si el médico reconoce los síntomas y signos de obstrucción intestinal y teme complicaciones de la enfermedad, ordenará un grupo de pruebas y tratamientos. De hecho, hay una obstrucción, pero en la situación descrita es exactamente en el ano porque el niño tiene miedo a relajar el esfínter anal. Esto se puede controlar; el ciclo de miedo y el comportamiento de retención se puede romper. Para hacerlo, la comunicación frecuente y la confianza – entre los padres, el profesional de la salud mental y los médicos – son absolutamente necesarias.
El esfínter anal hipertensivo es la causa menos probable de estreñimiento y afecta aproximadamente al 5% de los niños con estreñimiento después de la cirugía de la enfermedad de Hirschsprung. En niños con esfínter anal hipertensivo, las presiones del esfínter anal son tan altas que las heces no pueden pasar incluso cuando hay una contracción de propagación de gran amplitud.
El esfínter anal hipertensivo se diagnostica mediante manometría anal cuando el niño está dormido. Si se estudia al niño mientras está despierto, puede haber un resultado falso positivo porque el niño se pone tenso con temor cuando se le inserta un tubo por el ano para medir la presión del esfínter.
En ocasiones, un esfínter anal hipertenso puede responder a la inyección de toxina botulínica (Botox). Sin embargo, el tratamiento con Botox a menudo falla, inmediatamente o en unos meses después de una respuesta transitoria.
La esfinterotomía anal quirúrgica es el mejor tratamiento para el esfínter anal hipertensivo, pero la esfinterotomía (corte a través del esfínter) es un procedimiento delicado. Si el cirujano corta muy poco, no tiene efecto; si el cirujano corta demasiado puede haber incontinencia fecal de por vida. Por lo tanto, se debe considerar la esfinterotomía solo si se documenta un esfínter anal hipertensivo mediante manometría bajo anestesia [y solo después de una cuidadosa consideración de los riesgos, los beneficios y los tratamientos alternativos].
Incontinencia Fecal
La incontinencia fecal tiene más de un mecanismo durante el postoperatorio de la enfermedad de Hirschsprung: las contracciones de propagación de gran amplitud a través del neorectum (recto recién creado) y l retención fecal funcional.
El recto es un área de almacenamiento para las heces, y en la enfermedad de Hirschsprung, el recto enfermo se ha eliminado. En el colon saludable, las heces se mueven varias veces al día cuando hay una contracción muy fuerte que viaja desde el comienzo del colon hasta el colon sigmoideo, el área justo por encima del recto. Cuando el recto está sano, estas contracciones de propagación de gran amplitud (HAPC) arrojan el contenido del colon al recto. La decisión de evacuar el intestino o no es voluntaria, porque el recto puede relajarse y estirarse al volumen requerido. Después de la cirugía de Hirschsprung, el recto se va y las HAPC mueven el contenido del colon al borde anal con presiones que exceden la presión del esfínter anal. El niño tiene dos opciones: relajar el esfínter y experimentar incontinencia, o aguantarse el mayor tiempo posible y experimentar un intenso dolor de calambres, del tipo que todos sentimos cuando tenemos que ir urgentemente al baño, pero no podemos.
Hay otra anomalía que hace que la incontinencia sea aún más probable en muchos niños con contracciones de propagación de alta amplitud (HAPC) a través del recto nuevo. Cuando el colon se corta quirúrgicamente (se secciona), hay más que el número habitual de contracciones de propagación de gran amplitud. En lugar de varios HAPC cada día, puede haber tantos como cada hora. Cuando hay salud no hay HAPC durante el sueño, pero después de la cirugía de colon, las HAPC pueden ocurrir durante el sueño y causar incontinencia. La incontinencia diurna y nocturna mejora en la mayoría de los casos con una pequeña dosis prescrita de amitriptilina al acostarse. La amitriptilina reduce las ondas de presión que empujan las heces y reduce el dolor crónico.
La segunda causa de la incontinencia fecal postoperatoria es la retención fecal funcional. Una deposición grande se acumula en el recto. Sin embargo, al igual que todos nosotros, el niño aún necesita pasar gases unas 20 veces al día. El revestimiento sensible del canal anal (anoderm) puede detectar la diferencia entre las heces duras y el gas, y entre las heces duras y el líquido, pero no entre el gas y el líquido. Ocasionalmente, algunas heces líquidas se derramarán alrededor de la masa de heces grandes y duras. Cuando el niño relaja el esfínter anal para pasar gas, el líquido que se ha traspasado alrededor de las heces dura se filtra al mismo tiempo. Aunque al principio los niños pueden negar o tratar de evitar discutir el problema, para cuando llega la edad escolar muchos niños finalmente respaldarán esta explicación de su incontinencia. El tratamiento de la retención funcional fecal se discutió anteriormente.
Muchos niños mayores de 4 años culpan a la incontinencia por la ausencia de sensaciones anales y de colon. La sensación del colon y del esfínter anal nunca se ven afectados por la enfermedad de Hirschsprung. El niño puede estar teniendo un problema malentendiendo las señales que llegan del intestino al cerebro, pero restaurando el reconocimiento del cerebro de las sensaciones normales es parte de la experiencia de aprendizaje del niño a medida que adquiere comportamientos normales de aseo.
Dolor Abdominal
El dolor abdominal puede ocurrir cada vez que el niño siente un impulso de defecar, pero elige apretar el esfínter y evitar una evacuación intestinal. Algunos niños con un aumento normal en las contracciones del colon después de una comida perciben esas contracciones como un dolor en lugar de la necesidad de evacuar. Con el tiempo, la necesidad de defecar puede cambiar a una percepción de dolor, de modo que el niño ya no reconoce cuándo es el momento de defecar.
Este cambio en la percepción de una sensación que no duele a uno que sí se llama hiperalgesia, y es causada por cambios fisiológicos en los nervios del dolor que van desde el intestino hasta el cerebro y en los centros del dolor en el cerebro. Un niño que ha tenido experiencias tempranas de dolor, como una cirugía para la enfermedad de Hirschsprung, está en riesgo de desarrollar hiperalgesia.
La fisiología anormal del nervio es reversible y existen tratamientos efectivos para la hiperalgesia visceral. Los medicamentos recetados, como la amitriptilina y la gabapentina, devuelven lentamente las transmisiones nerviosas dolorosas a la normalidad en la mayoría de los niños. Para los niños más grandes, en algunas familias la terapia cognitiva de comportamiento (TCC) puede preferirse a las drogas. La TCC (siglas en Ingles: CBT) es un programa que toma una hora cada semana, generalmente por alrededor de 10 semanas. La TCC le enseña al niño a utilizar la parte pensante del cerebro para controlar los centros del dolor que pueden parecer fuera de control. Algunos niños se benefician de una combinación de terapia cognitivo-conductual y medicamentos que reducen la transmisión del dolor al cerebro.
Resultados
A los padres les preocupa que la vida de los niños con estreñimiento o incontinencia después de la cirugía de la enfermedad de Hirschsprung no sea tan buena como la de otros niños. A los padres les preocupa que el sufrimiento de estos problemas, o los años con una colostomía o ileostomía, puedan afectar la personalidad o la calidad de vida de un niño en años posteriores. Hay buenas noticias para estos padres. El ajuste para adolescentes y adultos jóvenes con la enfermedad de Hirschsprung no es diferente de los niños sanos. El número de intervenciones o la cantidad de sufrimiento experimentado no se correlaciona con llevarse bien en la vida. El predictor más importante de ajuste exitoso para los niños que crecen con la enfermedad de Hirschsprung es el amor incondicional y la aceptación por parte de sus familias.
Lea Historias Valientes de Adultos
En la actualidad, solo un puñado de centros de motilidad en EE. UU. ofrecen manometría de colon. Sin embargo, si su hijo con enfermedad de Hirschsprung no está bien después de la cirugía, y si hay preguntas sin respuesta sobre diagnóstico o tratamiento, hable con un médico con experiencia en motilidad GI pediátrica y obtenga las respuestas a sus preguntas antes de tomar decisiones que alteren su vida.
Los niños menores de 5 o 6 años a menudo no tienen las palabras para describir sus sensaciones con precisión. Los niños pequeños no separan la angustia emocional de la física.
El dolor de estómago del niño pequeño puede representar hambre, fatiga o necesidad de usar el baño. Los niños en edad escolar pueden despertarse con dolor de estomago durante los días escolares. ¿Están enfermos o simplemente ansiosos por una prueba importante? ¿Qué pasa cuando el dolor de barriga llega en una fiesta de cumpleaños? Algunos abusos provienen de mucha excitación o preocupación.
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Adaptado de la Publicación # 809 de IFFGD por Paul Hyman, MD, Profesor de Pediatría; Jefe de la División de Gastroenterología Pediátrica, Hospital de Niños y Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad Estatal de Louisiana, Nueva Orleans, LA.
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Las relaciones exitosas con los proveedores de atención médica son una parte importante de la vida para aquellos con trastorno digestivo a largo plazo.